CASO CLÍNICO Autor: Campuzano-Pineda L.

INTRODUCCION: EL SÍNDROME DE NOONAN, CONDICION CONGENITA QUE PRESENTA CARACTERÍSTICAS SIMILARES AL SÍNDROME DE TURNER, CON ASOCIACION A ANOMALÍAS CARDÍACAS ALREDEDOR DEL 50%. LA ESTENOSIS PULMONAR CON DISPLASIA VALVULAR LA MÁS FRECUENTE (50%), CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA (20-30%) Y HIPERTROFIA SEPTAL ASIMÉTRICA (10%), MÁS RARA ES LA COEXISTENCIA CON ANOMALÍAS CORONARIAS,  PUEDE ASOCIARSE CON ISQUEMIA MIOCÁRDICA O MUERTE SÚBITA.

JUSTIFICACIÓN: EN 2004 SAITO Y COLS., COMENTA QUE TANTO LA ARTERIA CORONARIA ÚNICA COMO ANEURISMAS CORONARIOS REPRESENTAN ANOMALÍAS CORONARIAS CONGÉNITAS RARAS. ROBERTSON Y COLS., ESTIMA QUE CUANDO SE TRATA DE ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA, INCIDENCIA DEL 30% DE MUERTE SÚBITA. LAS ANOMALÍAS CORONARIAS EN ASOCIACIÓN AL SÍNDROME DE NOONAN SON PARTICULARMENTE RARAS, POR LO QUE ES DIFÍCIL HACER UN DIAGNÓSTICO A MENOS QUE HAYA OTRAS ANOMALÍAS CARDÍACAS Y LA VERDADERA INCIDENCIA DE ESTA ANOMALÍA PUEDE SER MAYOR.

CUESTIONAMIENTOS: FEMENINO DE 16 AÑOS DE EDAD, FENOTIPO DE CROMOSOMOPATIA, CARIOTIPO 46 XX, TALLA BAJA PARA NIÑAS DE SU EDAD CON SÍNDROME DE NOONAN. SOPLO MESOTELESISTOLICO AORTICO, EN VIGILANCIA POR CARDIOMIOPATIA HIPETROFICA OBSTRUCTIVA, GRADIENTE MEDIO DE 26MMHG; DETERIORA CLASE FUNCIONAL POR DISNEA DE ESFUERZOS; ANGIOTOMOGRAFIA CORROBORA  CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA OBSTRUCTIVA CON HALLAZGO ARTERIA CORONARIA ÚNICA IZQUIERDA, CORONARIA DERECHA NACE DE DESCENDENTE ANTERIOR.  SE DIO TRATAMIENTO MEDICO CON BETABLOQUEADOR Y PRESENTÓ MEJORIA CLINICA.

CONCLUSIÓN: LA PRESENCIA DE ANOMALIAS CORONARIAS EN SINDROME DE NOONAN PUEDE INFLUIR EN ELECCIÓN DEL PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS, COMÚNMENTE SON CLÍNICAMENTE SILENCIOSAS, PERO PUEDEN CONDICIONAR ANGINA (O SUS EQUIVALENTES) Y MUERTE SUBITA; LOS BETABLOQUEADORES SON PIEDRA ANGULAR DEL TRATAMIENTO CON IMPACTO EN SU EVOLUCION Y PRONOSTICO.   DEBIDO A LA VARIEDAD DE PRESENTACIÓN Y NECESIDAD DE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA, ES ESENCIAL SU IDENTIFICACION Y MANEJO POR EXPERTOS.


Autor:

Campuzano-Pineda L.

Coautores:

Sandoval-Castillo L.D.

Gómez-Leiva V.V.

Melendez-Ramirez G.

Patron-Chi S.

Rentería-Valencia A.D.

Clasificación del trabajo:

Caso Clínico

Área de interés o categoría:

Imagen Cardiovascular






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