CASO CLÍNICO Autor: Canché-Aguilar D.L

Introducción:La miocardiopatia arritmogenica del ventriculo derecho (MAVD), es una enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por perdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibroso o fibroadiposo, se hereda en forma de rasgo autosómico dominante causado por mutaciones en genes que codifican proteinas desmosómicas y n desmosómicas. La prevalencia estimada es 1:2,500 a:5,000, siendo mayor en los hombres ((3:1).Puede dar lugar a arritmias, muerte súbita cardiaca e insuficiencia cardiaca, es una de las causas más frecuentes de muerte cardíaca súbita en los jóvenes (11-27% de los casos de pacientes <35 años de edad).El diagnostico oportuno evita retrasos en su tratamiento, el objetivo principal del tratamiento es reducir el riesgo de muerte súbita y mejorar la calidad de vida de los pacientes. La relevancia de este caso clínico esta dada por la baja prevalencia y pocos reportes de casos en la literatura. Caso clínico:Masculino de 35 años de edad, con antecedente de arritmia en estudio desde hace 5 años asociada a tres episodios de síncope relacionados con el esfuerzo físico, los cuales ameritaron manejo con cardioversión.Fue admitido en nuestra institución para protocolo diagnóstico, a su ingreso se encontraba asintomático, en la exploración física hemodinamicamente estable y el electrocardiograma con ritmo sinusal con ondas T negativas de V1-V3, y onda épsilon en V1, se inició el abordaje electrofisiológico, se realizó ecocardiograma transtorácico el cual reveló ventrículo derecho levemente dilatado con disminución en su contractilidad, TAPSE 15m; ventrículo izquierdo con hipertrofia concéntrica leve, no dilatado con fracción de expulsión de 66%.La resonancia magnética cardiaca evidenció Fracción de Eyección del Ventrículo Derecho de 33% y alteraciones segmentarias de la contractilidad del VD, segmentos del VD con disciquinesia y regiones dilataciones auneurismáticas regionales del VD; VTDVD/ASC= 121.82 ml/m2.En vista de los hallazgos los cuales cumplieron los criterios diagnósticos 2010 de la Task Force se concluyó diagnóstico de displasia arritmogénica del ventrículo derecho y se decidió realizar ablación y colocación de cardiodesfibrilador implantable.Discusión: La ablación por radiofrecuencia no es muy efectivo y puede necesitar multiples procedimientos, el implante del dispositivo cardiodesfibrilador se puede usar para prevención de muerte súbita, el transplante cardiaco puede ser una opción terapeutica.

Autor:

Canché-Aguilar D.L

Coautores:

Pacheco-Ancona S.A

Flores-Ocampo J.A

Clasificación del trabajo:

Caso Clínico

Área de interés o categoría:

Muerte súbita y Resincronización Cardiaca






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