CASO CLÍNICO Autor: Eder Piñeiro Rayas

Introducción. Recién nacido masculino conocido a los 6 días de vida a quien se le realizo diagnóstico de cardiopatía congénita compleja de dextroisomerismo, ventrículo único de morfología indeterminada, atresia pulmonar con circulación pulmonar dependiente de conducto arterioso tipo III y conexión anómala total de venas pulmonares infracardiaca a vena cava inferior. Justificación. *Asociación rara de anomalías cardiacas. *Incidencia 0.25 a 0.35% en conjunto.1 *Mortalidad en síndromes heterotaxicos 39%.1 *Mortalidad asociada a CATVP 64%.1 *Reto diagnóstico para el cardiólogo pediatra. La ausencia de flujo a través de la válvula pulmonar atrésica, la dependencia del flujo ductal así como un flujo lento dentro del sistema portal, harán que la obstrucción venosa pulmonar sea insidiosa en este casos. Ficha de Identificación:Nombre: MRRN,Fecha de Nacimiento: 24/01/2018,Edad: 6 DVEU. Antecedentes:AHF: Madre de 20 años, aparentemente sana. Padre de 21 años aparentemente sano. Niega cardiopatías en la familia, así como muertes súbitas o en menores de 5 años.APN: Producto de G1, edad materna 20 años refiriendo control prenatal regular con ingesta de hematínicos; embarazo normoevolutivo. Obtenido a las 39 SDG vía abdominal por presentación pélvica, peso al nacimiento 2835gr, talla 49. Apgar 8/9. Se mantuvo hospitalizado por presencia de soplo cardiaco.APP: Alérgicos y traumáticos negados, resto asociados a padecimiento cardiológico.Padecimiento Cardiológico:Al nacimiento al detectarse soplo cardiaco y saturaciones de 60-80% de O2, por lo que es enviado a esta unidad. Conocido a los 6 días de edad, enviado por urgencias pediatría con diagnóstico de sospecha de cardiopatía congénita cianógena.A la exploración física con signos vitales: FC 135 lpm, CPM 40, TA 60/41 mmhg,Sat. O2 68%, bajo ventilación mecánica, cianosis ++, precordio normodinamico, ruidos cardiacos rítmicos de intensidad adecuada soplo holosistólico G II/VI 3EII, 2R único. Abdomen con hígado reborde palpable bilateral. Extremidades integras con pulsos simétricos y sincrónicos. Radiografía de Tórax: Situs bronquial y abdominal isomerico derecho, mesocardia, levoapex, cardiomegalia II, flujo pulmonar disminuido.Electrocardiograma: Ritmo sinusal, AQRS +90°, FVM 130x, PR normal, predominio de cavidades derechas, alteraciones inespecíficas de repolarización.ECOTT: Situs isomérico, modo de conexión AV común, tipo de conexión VA única vía de salida por atresia de pulmonar. Retornos venosos sistémicos normales, retornos venosos pulmonares no se observa la llegada de venas pulmonares a atrio único. Válvula AV común de 14 mm, con insuficiencia de 27 mmhg. DDVU 45mm, DSVU 19mm, FE 86%, FAC 55%, PAVU 8mm, PPVU 8mm, ANAO 10mm, ANP atresico de 4.8 mm, TAP 4.5 mm, ramas pulmonares confluentes de ambas de 4 mm, defecto septal interventricular de 24 mm. Arco aórtico central sin obstrucción vel Ao asc 1.21m/s, vel Ao desc 1.08m/s. sin derrame pericárdico. Conducto arterioso permeable amplio BA 4.1 mm, BP 4.3 mm, longitud 11.5 mm con gradiente de 11 mmhg. No derrame pericárdico.Cateterismo cardiaco diagnóstico el01/02/2018 concluyendo ventrículo único de morfología indeterminada, única vía de salida de ventrículo único a través de aorta, atresia pulmonar con circulación pulmonar dependiente de conducto arterioso, conducto arterioso tipo III cabo pulmonar 2.6 mm y cabo aórtico 4 mm, conexión anómala total de venas pulmonares infracardiaca a vena cava inferior. Cirugía: A la edad de 12 días de vida se realizacorrección anómala total de venas pulmonares yffistula sistémico pulmonar. Tiempo quirúrgico: 4 hrs. 30 min, tiempo de bomba: 25 min, tiempo de pinzamiento: 31 min. Conclusiones. *Algunas instituciones consideran el trasplante de corazón. *Tratamiento quirúrgico complejo. *Esta asociación sugeriría que la codificacióngenéticay el desarrollo embriológico deben estar relacionados y es motivo de su estudio. Bibliografía. 1.Nakayama.Surgical Results for Functional Univentricular Heart with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.The Annals of Thoracic Surgery2012.


Autor:

Eder Piñeiro Rayas


Coautores:

Torres-De La Riva F., Gayosso-Domínguez A., Tomas-Alvarado E., Ramírez-Terán O.


Clasificación del trabajo:

Caso Clínico


Área de interés o categoría:

Cardiopatías Congénitas






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