CASO CLÍNICO Autor: Ruiz-Siller TJ

Introducción

El síndrome de QT largo es una canalopatía caracterizada por una alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT. Predispone a muerte súbita por arritmias ventriculares malignas. En ocasiones la muerte súbita es la primera manifestación. La presentación grave de la enfermedad es esporádica, pero la incidencia de las mutaciones se estima en 1/3000-5000 casos. La base del tratamiento una vez diagnosticado, son los betabloqueadores y la colocación de un desfibrilador automático implantable.

Justificación


Mujer de 28 años de edad con antecedente de panhipopituitarismo secundario a craneofaringioma ingresada a la unidad de cuidados intensivos posterior a resección de dicha tumoración. Durante su segundo día de estancia presenta hipotensión refractaria a reanimación hídrica que ameritó el inicio de vasopresor (norepinefrina), registrándose posteriormente episodios de taquicardia ventricular sostenida y bigeminismo. Se toma electrocardiograma en el cual hay evidencia de QT largo, algo que no se había manifestado en electrocardiogramas previos a la cirugía. Se suspendió la norepinefrina con lo cual cedieron las taquiarritmias ventriculares. Se protocolizó y se colocó un desfibrilador automático implantable con el fin de evitar muerte súbita.

Diagnósticos diferenciales


El principal diagnóstico diferencial fue la presencia de arritmias ventriculares secundaria a isquemia miocárdica.


Conclusiones

La importancia del síndrome de QT largo radica en la predisposición a arritmias ventriculares malignas y al hecho de que el primer síntoma puede ser la muerte súbita. Es importante realizar una historia clínica completa indagando sobre antecedentes de muerte súbita en la familia. Queda claro que un diagnóstico e intervención a tiempo pueden salvar una vida.


Autor:

Ruiz-Siller TJ


Coautores:

Valadez-Molina FJ, Zamudio-Bojórquez SY, Baena-Santillán E, De-León-Mena, Cortés-Aguirre M, Leal-Díaz R.


Clasificación del trabajo:

Caso Clínico


Área de interés o categoría:

Muerte súbita y Resincronización Cardiaca




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