TRABAJO LIBRE Autor: Erick Jair Fuentes Malo

El origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (síndrome ALCAPA) es infrecuente, ocurre en menos del 1% de la población, aunque la incidencia real puede estar subestimada por las dificultades diagnósticas en ausencia de síntomas en adultos. Esta es una anomalía del origen del ostium de la arteria Coronaria izquierda cuya incidencia se aproxima a 1/300.00 nacidos vivos y representa entre 0.26 y 0.46% de las cardiopatías congénitas. En adultos tiene una incidencia no definida a nivel poblacional, se describe una incidencia de 0.008%.

Descripción del Caso:

Mujer de 38 años sin factores de riesgo cardiovascular, quien en el 2017 curso con angina inestable, así como fibrilación auricular, manteniéndose con disnea de grandes esfuerzos en los últimos 6 meses. La exploración física fue normal. El electrocardiograma demuestra fibrilación atrial, RVM 76lpm, Pobre progresión del primer vector V1-5, BARIHH, el ecocardiograma documento FEVI deprimida del 39%, sin valvulopatias significativas, con hipocinesia global, dilatado, PSAP de 52mmHg. Se realizó una gammagrafía de esfuerzo en el que se observo defecto de perfusión apical y anterior en tercio medio, en ese contexto se decide realizar coronariografia diagnostica, encontrando arteria coronaria derecha dilatada, ectásica y tortuosa, con una red colateral desarrollada hacia la coronaria izquierda que drenaba en el tronco de la arteria pulmonar. Se realizó una tomografía computarizada con multidetectores en donde se apreció un origen anómalo de la coronaria izquierda del tronco común de la arteria pulmonar recibiendo colaterales de una Coronaria Derecha dilatada. Siendo presentado el Caso en sesión medico-quirurgica, aceptándose para el bypass coronario arterial por injerto y ligamiento del origen de la Arteria Coronaria Izquierda. Actualmente en protocolo quirúrgico.

Discusión:

La gran mayoría de las anomalías coronarias no tienen significancia clínica. Sin embargo, en este síndrome el pronóstico sin cirugía es desalentador, entre 85 y 90% de los pacientes muere dentro del primer año de vida. La forma adulta solo es posible en aquellos casos en que hay un gran desarrollo de colaterales desde el sistema coronario derecho hacia el izquierdo, estableciéndose un flujo retrógrado desde la Arteria Coronaria Izquierda hacia la Arteria Pulmonar. No obstante, el número y calibre excesivo de colaterales producen un abundante cortocircuito arteriovenoso desde la Arteria Coronaria Derecha hacia la Arteria Pulmonar, dando origen a un síndrome de robo coronario, pudiendo así producir sintomatología en el adulto. El tratamiento definitivo para esta anomalia es quirúrgico, la técnica quirúrgica que permite volver la anatomía a lo ideal es la reimplantación de la Arteria Coronaria Izquierda en la aorta. Sin embargo, en adultos esta técnica no es usualmente utilizada debido a que la rigidez de los tejidos no permitiría una reimplantación de esa distancia. La técnica Takeuchi, un túnel intrapulmonar desde la aorta, reestablece el flujo arterial en la Arteria Coronaria Izquierda , pero tiene mayor riesgo de complicaciones. Actualmente se considera que aquellos adultos en los cuales no es posible la reimplantación de la Arteria Coronaria Izquierda en la aorta, la cirugía de elección es el bypass coronario arterial por injerto y ligamiento del origen de la Arteria Coronaria Izquierda , procedimiento que parece tener una baja morbimortalidad.

En el caso clínico presentado de una paciente sin factores de riesgo cardiovascular mayores y síntomas clásicos de cardiopatía isquémica, pueda corresponder a un fenómeno etiológico diferente de la enfermedad coronaria aterosclerótica, como lo es el síndrome de ALCAPA.


Autor:

Erick Jair Fuentes Malo

Coautores:

Ricardo Arturo Gomez Cruz

Jose Roberto Galvan Becerril

Jose Lozano Orozco

Jorge Valentin Lopez Solorzano

Aline Perez Toledo

Clasificación del trabajo:

Trabajo Libre

Área de interés o categoría:

Cardiopatías Congénitas






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